Это заб из группы гемобластозов, злокачественная опухоль кроветворной ткани, хар первичным поражением костного мозга морфологически незрелыми кроветворными (бластными) клетками.

Классификация:

1) острый лимфобластный лейкоз L1, L2, L3;

2) острый миелобластный лейкоз М1, М2;

3) острый промиелоцитарный лейкоз М3;

4) острый миеломонобластный лейкоз М4;

5) острый монобластный лейкоз М5;

6) острый эритробластный лейкоз М6;

7) острый мегакариобластный лейкоз М7;

8) острый недифференцированый лейкоз М0.

Критерии диагноза:

1) бластемия;

2) бластоз костного мозга (в пунктате 30% бластов).

Особенности клинической картины

М1, М2, М4 - умеренно выраженный гиперпластический синдром (печени и селезенки), наличие те¬лец Ауэра в бластах, инфекционно-воспалительный синдром, трудность получения и удер¬жания ремиссии.

М3 - выраженный геморрагический синдром, обусловленный ДВС, крупная зернистость в цитоплазме и ядре, высокий процент ремиссий при своевременно начатой цитостатической терапии и адекватном лечении ДВС.

M5 - выраженный интоксикационный синдром, выраженный гиперпластическии синдром (десны, миндалины, кожа и слизистые оболочки), ремиссия в 60% случаев.

M6 - в анамнезе лучевая или химиотерапия, анемический синдром с гиперхромной анемией с раздражением эритроидного ростка с сохранением дифференцировки до поли- и оксиэритрокариоцитов, редкость полных ремиссий.

L1, L2, L3- дети, гиперпластический синдром (лимфоаденопатия,селезенки), оссалгии, метастазы в мозговые оболочки и яички, ремиссия в 94% у детей , у взрослых в 80% случаев.

М0-: выраженный интоксикационный и геморрагический синдромы, трудность удержания ремиссии.

Лечения.

Цели: эрадикация лейкемического клона, восстановление нормального кроветворения; достижение длительной безрецидивной выживаемости.

1) необходимость использования адекватных доз цитостатических с четким соблюдением временных межкурсовых интервалов.

2) комбинаций препаратов для получения макс эффекта.

3) Периоды в лечении:

--а) период индукции ремиссии;

--б) период консолидации ремиссии;

--в) период поддерживающего лечения.

4) Адеватная вспомогательная терапия в период индукции ремиссии: профилактика нейролейкемии; синдрома цитолиза опухоли; геморрагических осложнений; анемического синдрома; профилактика инфекционных осложнений (АБ, противогрибковые, селективная деконтаминация, ростовые гемопоэтические факторы).

Цитостатических:

1) антиметаболиты- 6-меркаптопурин, метатрексат, цитозар.

2) Антимитотические– винкристин.

3) Алкилирующие соединения - циклофосфан.

4) Противоопухолевые АБ- рубомицин, карминомицин, оливомицин.

5) Ферментные препараты L-аспарагиназа.

6) Препараты для дифференцировке клеток - ретиноевая кислота.

Для индукции ремиссии:

ВПР:винкристин 1.5 мг\м2 (1 и 3-й дни) +рубомицин 60 мг\м2 (3-4-5-й дни) +преднизолон 40 мг\м2 (ежедневно 8 дн)

АЦОП:адриабластин 50 мг\м2 (1 день) +циклофосфан 750 мг\м2(1 день) +онковин 2 мг (1 день)+преднизолон 100 мг\м2 15 день)

СОАР:циклофосфан 50 мг\м2 (каждые 8 ч 4 дня) + онковир 2 мг(1 день в\в) +цитозар 50 мг\м2 (каждые 8 ч) +преднизолон 60 мг\м2 внутрь (4 дня.)